Neuroendokrin rák növekedése

A háziorvosi gyakorlat számára fontos laboratóriumi preanalitikai tényezők Ezen anyagok némelyike specifikus klinikai tünetegyüttest okoz.

Fontos, hogy képesek legyünk a klinikai kép alapján azonosítani a legjobban alkalmazható markereket, ezzel ugyanis időt és pénzt takaríthatunk meg: gyorsabban felállítható a diagnózis, és az anyagi forrásokat is ésszerűen használhatjuk fel. A markerek emellett jó szolgálatot tehetnek a betegség felismerésében, a terápiás válasz nyomonkövetésében és a prognózis meghatározásában.

A biokémiai markerek olyan hormonok és aminok, melyeket a tumorok kiindulópontjául szolgáló enterokromaffin EC sejtek termelnek. Ezek némelyike egyik tumortípusra sem jellegzetes, hanem a NET-ek többsége termeli és kiválasztja, míg más biokémiai markerek specifikusabbak a daganat típusára.

Steve Jobs Jobs neuroendokrin hasnyálmirigy daganatban szenvedett. Európa országaiban évente több ezren betegednek meg hasnyálmirigyrákban.

A betegség jellegzetességének számítanak a hosszú ideje fennálló hasi panaszok, melyek miatt a neuroendokrin rák növekedése több alkalommal is felkeresik háziorvosukat, melynek kapcsán gasztroenterológiai beutalásra is sor kerül, és a tüneteket gyakran tévesen irritábilis bél szindrómának tulajdonítják. A korrekt diagnózis felállításáig a tünetek latenciája mediánértékben 9,2 év, mely alatt a daganat már áttéteket is ad.

Ennek kapcsán olyan tünetek jelentkeznek, mint például a kipirulás vagy a hasmenés, majd a betegség lassan, de folyamatosan progrediál, egészen a beteg haláláig. Mindezek fényében gyakrabban kell felmerülnie a NET gyanújának, és karcinoid tumor irányában történő szűrés szükséges, amennyiben a beteg irritábilis bél szindrómára utaló hagyományos tünetekkel keresi fel az orvost.

A májmetasztázisok felismerése általában könnyebb, ám nem egy esetben az áttétek diagnosztizálásáig is évek telnek el.

A téves diagnózis még ezt követően sem megy ritkaságszámba. Amennyiben nem történik meg a biopsziás minta vizsgálata szekretoros peptidek, kromogranin Cgszinaptofizin vagy neuronspecifikus enoláz NSE irányában, a tumort hibásan adenocarcinomaként sorolhatják be, ami negatívan befolyásolja az orvos hozzáállását, hiszen a valósnál rosszabbnak ítéli meg a túlélési esélyeket.

A jelenség a teleangiectasiákkal és a bőr hypertrophiájával függ össze, mely elsősorban az arcot és a nyak felső részét érinti, de jelentkezhet a végtagokon is, és ismételt megjelenés esetén oroszlánszerű megjelenést kölcsönöz a betegnek. A középbél tumorai esetén a neuroendokrin rák növekedése színe rózsaszín és piros között változik, az arcot, a törzs felső részét és az emlőbimbók vonalát érinti.

Kezdetben a kipirulást külső tényezők provokálják pl. A kipirulás elkülönítő diagnosztikájában gondolni kell a posztmenopauzális állapotra, klórpropamid és alkohol egyidejű bevitelére, pánikrohamokra, a pajzsmirigy medulláris carcinomájára MCT, medullary carcinoma of the thyroidautonóm epilepsziára, autonóm neuropathiára és mastocytosisra.

Steve Jobs: A neuroendokrin hasnyálmirigyrák

Hypogonadismusban szenvedő férfiaknál írták le a kipirulással és emelkedett 5-HIAA- 5-hidroxi-indolecetsav szinttel járó pseudocarcinoid szindrómát, mely jól reagál a tesztoszteron adására.

Hasmenés A NET-ek jellegzetes tünete a szekretoros hasmenés, mely éhezés ellenére is jelentkező, nagy tömegű székletürítéssel jár; a szérum és a széklet között nincs ozmotikus gap.

A szekretoros hasmenésnek számos oka lehet, melyeket számításba kell venni az elkülönítő diagnosztikában: vizes hasmenés, hypokalaemia, hyperchlodhydria és acidosis szindróma, MCT, a végbél szekretoros villosus adenomája, hashajtóabúzus és idiopátiás forma. Hörgőszűkület Karcinoid szindrómában minden harmadik betegnél megfigyelhető bronchospasmusra visszavezethető zihálás.

Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jön az asztma és a krónikus obstruktív tödőbetegség COPD. Karcinoid szindrómában a bronchokonstrikció oka rendszerint az SP substance Phisztamin vagy szerotonin, melyek szintjét éppen ezért mindig meg kell határozni a hasonló tünetekkel rendelkező betegeknél. Dömping szindróma E klinikai kép sebészeti beavatkozást követően alakul ki, melynek során a pylorust reszekálják vagy inaktiválják.

A neuroendokrin daganatok biokémiai markerei

Két formája van: 1 a korai, amikor a tünetek sokkhoz hasonlóak és 2 a késői, mely hypoglykaemia formájában jelentkezik. A szindróma kórisméjének felállításához provokációs teszt szükséges, melynek során mérik a glükóz, inzulin, C-peptid, motilin, PP pancreatic polypeptide és GLP-1 glucagon-like peptide type 1 szintjét.

A neuroendokrin hasnyálmirigy tumorok klinikai jellemzői A PNET-ek a gasztro-entero-pankreatikus neuroendokrin tumorok heterogén csoportjába tartozó ritka neopláziák, amelyekről ma már úgy tartják, hogy a hasnyálmirigy duktális epitéliumában található multipotenciális őssejtekből indulnak ki, és nem a Langerhans szigetek sejtjeiből. Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban éves életkor között jelentkeznek, és társulhatnak örökletes szindrómákhoz, mint az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia MEN-1von Hippel-Lindau szindróma VHLneurofibromatózis, vagy a sclerosis tuberosa. Az NF-PNET-et általában véletlenül, vagy a tumor progressziója miatt kialakuló tünetek hasi fájdalom, súlyvesztés, súlyos gyengeség, anorexia, hányinger, hányás, obstructiós icterus alapján fedezik fel. A F-PNET ritka, és rendkívül változatos tünetekkel jelentkezhet, aminek a specifikus hormon-túltermelés az oka.

Pellagra A pellagra niacinhiányra vezethető vissza, melynek oka, hogy a triptofánút fokozott mennyiségű szerotonin termelődése irányában tolódik el. Egy vizsgálat szerint újonnan diagnosztizált, nem kezelt karcinoid szindrómában minden harmadik esetben mutathatók ki szubklinikus pellagra biokémiai jelei. Glucagonoma jelenlétében a glükózintolerancia a tumor nagyságának a függvénye lehet.

Nagy májáttétek meglétekor az éhomi glükagonszintek általában magasabbak, mint metasztázisok nélküli esetekben, és nagy májáttétek esetén minden betegnél kimutatható glükózintolerancia.

A neuroendokrin hasnyálmirigy tumorok klinikai jellemzői

Masszív hepatikus metasztatikus betegségben a neuroendokrin rák növekedése kevésbé képes lebontani a splanchnikus glükagont, melynek következtében a perifériás plazmában megemelkedik a glükagonszint. A glükagon azonban nem feltétlenül közvetlen úton okoz hyperglykaemiát, amennyiben nem károsodott direkt módon a máj glükózmetabolizmusa. Cushing-szindróma A kortizol, az adrenális androgének és a dezoxi-kortikoszteron fokozott szekréciója okozta Cushing-szindróma képében jelentkezhet a hypophyis-tumor, a tüdő kissejtes adenocarcinomája mely ACTH-t termel vagy az ACTH-termelő NET.

1. A szemölcsök papillómái a nemi szerveken
2. Betegtájékoztató Mit értünk neuroendokrin daganatok alatt?
3. Szemölcs van a szájban
4. A leghatékonyabb parazitaellenes gyógyszer

Új irányelvek jelentek meg a Cushing-szindróma diagnosztizálására, ezek némelyike azonban rossz minőségű bizonyítékokon alapul. Az összefoglalt közlemény algoritmust ad a megfelelő kivizsgáláshoz.

A biokémiai markerek csoportosítása alkalmazásuk szerint Diagnosztikai:kromogranin A CgA és CgB melyek közül a CgA-t vizsgálták és alkalmazzák szélesebb körben ; pankreatikus polipeptid ugyancsak nem specifikus marker és neuronspecifikus enoláz.

Utánkövetés, terápiás válasz és prognózis:CgA, pankreasztatin a CgA egyik poszttranszlációs terméke és neurokinin A erős prognosztikai értékkel bír. A csontmetasztázisok biokémiai markerei:pl.

PINP, csont alkalikus foszfatáz, oszteokalcin és oszteoprotegrin csonképzés markerei ; vizelet N-telopeptid, szérum-CTX, szérum-N-telopeptid és szérum-RankL csontbontás markerei ; PTHrp PTH-related proteintalán IGF-1, kalcitonin, transzformáló növekedési faktor-A és endotelin-1 malignitás markerei ; szérum interleukin-1 és -6 citokinfelesleg markerei ; szérum hidroxivitamin-D és ionizált kalcium D-vitamin-metabolzmusmarkerei.